Reavaliaçäo da secreçäo do hormônio do crescimento (GH) em pacientes com diagnóstico prévio de deficiência clássica de GH / Reavaluation of the growth hormone secretion in patients with diagnosis of classic GH deficiency

Reavaliamos a secreçäo de GH durante o teste da hipoglicemia induzida por insulina (ITT) em 32 pacientes (25 masculinos; IC de 4 a 20,6 anos) com diagnóstico de deficiência de GH "clássica"(DGH) baseado em dados auxológicos e laboratoriais. Todos eram pré-púberes e apresentaram pico de GH menor que 7,0 ng/ml em pelo menos dois testes de estímulo por ocasiäo do diagnóstico. A terapêutica com GH recombinante foi interrompida pelo menos 15 dias antes da reavaliaçäo. Pacientes com Tanner I de puberdade foram re-testados após a administraçäo de etinilestradiol (EE), 40mg/m2/dia por 2 dias. Pacientes com Tanner II e III foram reavaliados antes e após a administraçäo de EE. Pacientes com Tanner IV e V foram re-testados sem administraçao prévia de EE. Treze dos 32 pacientes (40,6 por cento) apresentaram normalizaçäo da resposta de GH na reavaliaçäo (pico de GH: 22,9+4,2 ng/ml; X+EP; variando de 7 a 52), sendo considerados como portadores de DGHt (DGH transitória). Os 19 pacientes restantes apresentaram diminuiçäo da secreçäo de GH na reavaliaçao (pico de GH: 1,3+0,2 ng/ml) em relaçao à época do diagnóstico (5,3 anos antes) e foram considerados como portadores de DGH permanente. Atrasos de idade óssea e velocidade de crescimento pré-tratamento näo foram diferentes entre ambos os grupos. Entretanto, o pico de GH durante o ITT realizado por ocasiäo do diagnóstico foi estatisticamente maior nos pacientes com DGHt comparado com aqueles com DGH permanente (3,8+0,4 ng/ml vs. 2,1+0,2 ng/ml, respectivamente). A ressonância magnéstica (RM) estava alterada em 14 de 15 pacientes com DGH permanente (13 com secçäo de haste hipofisária e um com ausência de sépto pelúcido), enquanto era normal em todos os sete com DGHt que realizaram este exame. Concluímos que a DGHt é freqüente em pacientes cujo diagnóstico de DGH "clássica"é feito durante o período pré-pubertário. Normalizaçäo da secreçäo de GH pode ocorrer durante a puberdade ou após a administraçäo de EE. Lesöes estruturais da regiäo hipotálamo-pituitária säo freqüentemente associadas com a DGH permanente.

Somatotrophic and corticotrophic function outcome after trasesphenoidal surgery in patients with sellar tumors and pre-operative endocrine deficits

Sixteen patients with sellar tumors that were treated surgically and who had pre-operative somatotrophic and corticotrophic function deficits were submitted to pre- and post-operative insulin tolerance tests (ITTs). Seven patients had non-functioning adenomas, 5 had prolactinomas, 3 had craniopharyngioma and 1 had cordoma of the clivus. All patients had macro-tumors and none received radiotherapy within the studied period. Seven patients had GH, 4 had cortisol and 5 had both GH/cortisol function pre-operative deficit. Five patients with isolated GH, 4 with isolated cortisol and 3 with both GH/cortisol deficiencies showed a postoperative functional recovery. New cortisol secretion deficits were observed in 2 patients postoperatively and both required long-term steroid replacement. These data suggest that preoperative endocrine deficits may be reversible after surgical decompression of the sellar region and that new endocrine deficits are rarely seen after surgery. All such patients should be tested postoperatively from an endocrinological point of view to reevaluate the need for replacement therapies.

Terapêutica descontínua como fator precipitante de reaçöes adversas ao propiltiouracil / Discontinuous treatment as a precipitant factor of adverse reaction to propylthiouracil

As drogas antitiroidianas sao amplamente prescritas para controle dos estados hipertiroidianos desde 1940. Existem evidências de que as reaçoes adversas ao propiltiouracil (PTU) sao imunologicamente mediadas. A sua utilizaçao é, em geral prolongada e a descontinuidade da terapêutica nao é infrequente. Esta exposiçao repetida ao PTU poderia estar associada a um maior risco de desencadeamento das reaçoes adversas por induzir mecanismo de hipersensibilidade. Estudamos, retrospectivamente 56 pacientes (média de idade = 38,7+ 14,6 anos; 43 femininos e 13 masculinos) com hipertiroidismo tratados com PTU e que tiveram necessidade de internaçao, sendo que 46,4 por cento tiveram o tratamento descontinuado por pelo menos 15 dias. Efeitos adversos ao PTU foram observados em 23,2 por cento dos pacientes estudados. Daqueles com uso descontínuo, 34 por cento apresentaram efeitos adversos, sendo 56 por cento dos casos potencialmente graves (agranulocitose e hepatite), enquanto somente 13,3 por cento daqueles que usaram continuamente a medicaçao (p=OO3) presentaram reaçoes - um caso de anemia aplástica e 3 casos de reaçoes consideradas de menor importância clínica(leucopeniae e "rash" cutâneo). Sugerimos que as reaçoes imunes adversas ao PTU podem ser desencadeadas mais frequentemente em pacientes que fazem uso descontínuo desta medicaçao.

Doença de basedow graves associada à acidose tubular renal e paralisia periódica tireotóxica: relato de um caso e revisäo da literatura / Graves' basedow disease associated acidosis renal tubular and thyrotoxic periodic paralysis: report of a case and review of the literature

Doenças tireoidianas autoimunes (DTA) tem sido associadas esporadicamente à acidose tubular renal tipo 1 (ART-1). Apresentamos o segundo caso descrito na literatura, de nosso conhecimento, de doenças de Basedow-Graves associada à ATR e à paralisia periódica tiretóxica (PPT). Os níveis de pH sanguíneo e de eletrólitos nao se normalizaram com a correçao da disfunçao tireodiana. A paralisia revertou com a administraçao de grandes quantidades de potássio (300-445 mEq/dia) e a acidose com ingestao de bicarbonato (15g/24h). Nefrocalcinose bilateral estava presente com hipercalciúria (310-603 mg/24 h) e diabetes insípidus nefrogênico (Osmolaridade urinárias= 347 mOsm após DDAVP). Aventa-se um mecanismo autoimune na gênese da ATR-1à semelhança do que ocorre na doença tireodiana associada. (Arq Bras Endocrinol Metab 1994; 38/1:35-38).